서 론
육종(sarcoma)은 뼈, 연골, 근육, 지방, 신경, 혈관 등의 비상피성 결합조직에서 발생한 종양이다. 미분화 다형성 육종(undifferentiated pleomorphic sarcoma)은 조직학적으로 명확한 기원 세포가 확인되지 않은 경우에 진단되는 드물고 분화도가 나쁜 육종이다[1]. 미분화 다형성 육종은 중년의 나이에 호발하며 사지에 가장 많이 발생하고 위장관에 발생은 매우 드문 것으로 알려져 있다[2].
위 상피하 종양의 대부분은 위 간엽 종양(mesenchymal tumor)으로 대표적인 위 상피하 종양인 위장관 간질 종양(gastrointestinal stromal tumor), 평활근종(leiomyoma), 지방종(lipoma) 모두 위 간엽 종양에 포함된다. 위에서 발생하는 육종 역시 간엽이 기원으로 여겨지나 다른 간엽 종양들에 비해 매우 드물어 내시경 소견이나 임상적 특징이 잘 알려져 있지 않다[3]. 위 미분화 다형성 육종 역시 매우 드물어 증례 보고들 정도만 발표된 상태이다[4,5].
빠르게 성장하는 상피하 종양은 위장관 간질 종양을 가장 먼저 의심하겠지만 본 증례와 같은 드문 악성 종양도 있을 수 있어 보고하고자 한다.
증 례
48세 남자 환자가 일주일 전부터 발생한 흑색변과 어지러움으로 응급실에 내원하였다. 환자는 다른 기저질환은 없었다. 응급실 내원 당시 활력징후는 혈압 90/60 mmHg, 맥박 118회/분, 호흡수 24회/분, 체온은 36.7℃였으며 급성 병색을 보였다. 신체 진찰에서 장음이 항진되어 있었다. 혈액검사에서 백혈구 25530/mm3 (4000-11000/mm3), 혈색소 8 .8 g /dL (14.0-17.0 g/dL), 혈소판 583000/mm3 (140000-400000/mm3)였으며 생화학 검사에서는 혈중 요소 질소 32.4 mg/dL (6.6-23.6 mg/dL), creatinine 0.73 mg/dL (0.67-1.17 mg/dL), C반응 단백질 1.74 mg/dL (0-0.5 mg/dL)였다. 흉부 X선 검사 및 심전도에서 특이 소견 없었다. 복부 전산화 단층촬영에서 위 상체부에 약 9 cm 크기의 위 내강으로 돌출된 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 전산화 단층촬영에서 다른 장기로 전이 소견은 보이지 않았다. 상부위장관 내시경에서 상체부 후벽에서 기저부까지 삼출물로 덮인 큰 종괴와 표면에 출혈이 있었을 것으로 여겨지는 흔적들이 관찰되었다(Fig. 2A). 종괴는 상피하 종양 형태의 모양이었고 종괴의 절반정도 점막이 벗겨진 소견이었다(Fig. 2B). 내시경 초음파에서 4층에서 기원한 것으로 여겨지는 불균질한 저에코성 종괴로 관찰되었고 내부에 고에코성 음영들의 산개와 무에코성 점과 선 형태들이 관찰되었다(Fig. 3A). 병변의 크기는 내시경 초음파에서 장축으로 9 cm 정도 되었다(Fig. 3B). 종괴에 현성 출혈이나 저명한 노출혈관은 보이지 않아 지혈술은 하지 않았으며 급성 출혈 소견이 있었고 수술이 필요한 상태로 판단되어 조직 검사는 하지 않았다.
환자는 위전절제술과 림프절 곽청술을 시행하였다(Fig. 4A). 9 cm×8.5 cm 크기의 종양이었고 병리 소견에서 다양한 시기의 유사 분열을 보이는 다형성 세포들(pleomorphic cells)이 관찰되었다(Fig. 4B). 유사 분열의 수는 1/10 high-power field였고 괴사 소견은 명확하지 않았다. 면역조직화학염색에서 vimentin에 양성이었고(Fig. 4C) c-kit과 CD 34에는 음성이었다(Fig. 4D and E). 그 외 다른 종양들을 배제하기 위한 desmin, smooth muscle actin, S100, leukocyte common antigen, anaplastic lymphoma kinase 등의 염색에서 모두 음성이었다. 최종적으로 위에 국한된 미분화 다형성 육종으로 진단되었다. 제거된 위 주변 22개의 림프절에서 전이 소견은 없었다. 환자는 수술 15일째 퇴원하였고 추가 치료 등의 평가를 원하여 타원으로 전원하였다. 1년 전 타원에서 시행한 환자의 내시경 사진을 확인할 수 있었고 1년 전 내시경 사진에서는 상체부와 기저부에 이상소견이 보이지 않아 매우 빠르게 성장한 종양이었다(Fig. 5).
고 찰
다양한 상피하 종양들이 양성이라도 크기가 증가할 수 있다. 하지만 의미 있게 크기가 증가하는 위 상피하 종양은 대부분 위장관 간질 종양이고 빠르게 크기가 증가하는 경우는 대부분 고위험 위장관 간질 종양이다[6,7]. 위 근처의 암의 외부 압박이나 다른 장기의 암이 위로 전이되는 경우 상피하 종양 형태로 관찰될 수 있으나 이런 경우 대부분 병력이나 복부 전산화 단층촬영으로 진단이 될 수 있다. 따라서 전이가 없고 위에서 발생한 빠르게 증가하는 상피하 종양을 발견하게 되면 대부분 위장관 간질 종양만을 생각하게 된다. 하지만 본 증례처럼 매우 드물게 육종 계통의 종양도 위의 내강으로 빠르게 성장하는 상피하 종양형태로 나타날 수 있다.
위에 발생한 육종도 위장관 간질 종양 같은 위 간엽 종양의 매우 드문 형태로 볼 수 있다[3]. 육종 중에서도 미분화 다형성 육종은 더 악성도가 높고 좀 더 고령에서 발생하는 것으로 알려져 있다[5,8]. 50대에서 70대 사이에 호발하며 일반적인 육종들처럼 사지에 가장 많이 발생하고 그 다음으로 복강 내, 흉강 내, 두경부에 호발하여 위장관에 발생은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 미분화 다형성 육종은 증상없이 매우 빠르게 성장하는 경향이 있다. 치료는 완전한 수술적 절제이고 완전 절제가 되었다면 예후는 일반적으로 좋은 편이다. 완전 절제가 안되는 경우 항암치료나 방사선 치료를 할 수 있으나 이런 경우 치료가 잘 안되고 예후가 매우 나쁘다[2].
위에 발생한 미분화 다형성 육종은 지금까지 10예 정도 보고되었다(Table 1) [4,5,8-14]. 위전절제술 등으로 완전 절제가 된 경우 장기 예후가 좋았다[5,8]. 하지만 처음부터 전이성 암으로 진단되거나[14] 수술 후에 빠르게 재발한 경우 예후가 매우 나빴던 증례들도 있었다[4]. 종양의 내시경 소견은 상피하 종양 형태가 더 많았으며[4,5,14] 폴립형태의 종괴 소견도 있었다[8].
본 증례의 병변은 출혈을 동반했었다. 이는 종양이 빠르게 성장하면서 Fig. 2B와 같이 표피가 벗겨지며 혈관이 노출되어 출혈이 발생한 것으로 여겨진다. 수술이 필요한 병변으로 판단되었고 출혈 위험으로 조직검사를 시행하지 않았다. 하지만 종양이 만약 위장관 간질 종양이었다면 조직 확진이 필요했을 수 있다. 최근에 위장관 간질 종양의 치료에서 크기가 큰 경우 술 전 imatinib으로 종양의 크기를 줄인 후 수술이 받아들여지고 있기 때문이다[15].
본 증례에서는 빠르게 성장하는 상피하 종양 형태로 발견 된 종괴를 수술을 통해 미분화 다형성 육종으로 진단하였다. 환자처럼 빠르게 성장하는 상피하 종양을 확인했을 때 위장관 기질 종양 외에도 다른 드문 악성 종양의 가능성도 생각해야겠다.
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